Makalah TOF (Tetralogi Of Fallot)

BAB I
PENDAHULUAN
1.1    Latar Belakang
Tetralogi of Fallot adalah suatu penyakit dengan kelainan bawaan yang merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai.  dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral  akibat adanya pirau kanan ke kiri. Dari banyaknya kasus kelainan jantung  serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan  yang tepat (Staf IKA, 2007).
Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu bentuk penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan perkembangan dengan gejala sianosis karena terdapat kelainan VSD, stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta (Nursalam dkk, 2005). Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal. Overiding aorta merupakan keadaan dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
Tetralogi of fallot paling banyak ditemukan dimana TOF ini menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium duktus arteriosus, atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit jantung bawaan sianostik. 95% dari sebagian besar bayi dengan kelainan jantung tetralogi of fallot tidak diketahui, namun berbagai faktor juga turut berperan sebagai penyebabnya seperti pengobatan ibu ketika sedeang hamil, faktor lingkungan setelah lahir, infeksi pada ibu, faktor genetika dan kelainan kromosom.
Insidens tetralogi of fallot di laporkan untuk kebanyakan penelitian dalam rentang 8 – 10 per 1000 kelahiran hidup. Kelainan ini lebih sering muncul pada laki – laki daripada perempuan. Dan secara khusus katup aorta bikuspid bisa menjadi tebal sesuai usia , sehingga stenosis bisa timbul. Hal ini dapat diminimalkan dan dipulihkan dengan operasi sejak dini. Sehingga deteksi dini penyakit ini pada anak – anak sangat penting dilakukan sebelum komplikasi yang lebih parah terjadi. Oleh karena itu, kami membuat makalah ini agar bermanfaat untuk memberikan edukasi kepada masyarakat khususnya pembaca makalah ini yang membahas kelainan jantung tetralogy of fallot serta asuhan keperawatan yang tepat untuk mengatasi masalah ini.

1.2   Rumusan Masalah
Adapun rumusan masalah yang didapatkan antara lain:
1. Apa definisi dari penyakit tetralogi fallot?
2.  Apa saja etiologi dari penyakit tetralogi fallot?
3. Bagaimana patofisiologi penyakit tetralogi fallot?
4. Apa gejala dan tanda penyakit tetralogi fallot?
5. Apa saja komplikasi dari penyakit tetralogi fallot?
6. Apa saja pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk penyakit tetralogi fallot?
7. Bagaimana pengobatan penyakit tetralogi fallot?



1.3    Tujuan
Adapun tujuan yang didapatkan antara lain:
1.    Agar dapat menjelaskan definisi dari penyakit tetralogi fallot
2.    Agar dapat menjelaskan etiologi dari penyakit tetralogi fallot
3.    Agar dapat menjelaskan patofisiologi penyakit tetralogi fallot
4.    Agar dapat menjelaskan gejala dan tanda penyakit tetralogi fallot
5.    Agar dapat menjelaskan komplikasi dari penyakit tetralogi fallot
6.    Agar dapat menjelaskan pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk penyakit tetralogi fallot
7.    Agar dapat menjelaskan pengobatan penyakit tetralogi fallot

1.4 Manfaat
1. Manfaat Teoritis
Secara teoritis diharapkan makalah ini dapat bermanfaat untuk menambah pengetahuan bagi pembaca khususnya seorang perawat
2. Manfaat Praktis
Hasil makalah ini dapat memberikan sumbangan dan masukan mengenai Asuhan Keperawatan Perkemihan Infeksi Saluran Kemih.






BAB II
TINJAUAN TEORI
2.1 PENGERTIAN
Tetralogi of falot (TOF) adalah kelainan jantung congenital dengan gangguan sianosis yang di tandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi Defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi vrentikel kanan. (buku ajar kardiologi anak, 2002).
Tetralogi of fallot (TOF) adalah defek jantung yang terjadi secara congenital dimana secara khusus mempunyai 4 kelainan anatomi pada jantungnya. TOF ini adalah merupakan penyebab tersering pada Cyianotik Heart Defect dan juga pada Blue Baby syndrome.
TOF pertama kali dideskripsikan oleh Niels Stensen pada tahun 1672. Tetapi, pada tahun 1888 seorang dokter dari Perancis Etienne Fallot menerangkan secara mendetail akan ke empat kelainan anatomi yang timbul pada tetralogi of fallot.
TOF merupakan penyakit jantung bawaan jantung (sianotik) yang terdiri dari 4 kalainan yaitu :
a. Defek Septum Ventrikel ( lubang pada septum antara ventrikel kiri dan kanan)
b. Stenosis pulmonal (penyempitan pada pulmonalis) yang menyebabkan obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonal.
c. Transprosisi/oferreding aorta (katub aorta membesar dan bergeser ke kanan sehingga terletak lebih kanan, yaitu di septum interventrikuler)
d. Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan)
e. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat.




2.2 ETIOLOGI
Pada sebagaian kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti, akan tetapi diduga karena adanya factor endogen dan eksogen. Factor-faktor tersebut antara lain:
a. Factor endogen
· Berbagai jenis penyakit genetic : kelainan kromosom
· Anak yang lahir sebelumnya menderita penyait jantung bawaan.
· Lama Adanya penyakit terlentu dalam keluarga seperti : DM, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

b. Factor eksogen
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomide, dextroamphitamine, aminopterin, amethopterin, jamu), selama hamil, ibu menderita rubella (campak jerman) atau infeksi firus lainnya, pajanan terhadap sinar x, gizi yang buruk selama hamil, ibu yang alkhoholik, usia ibu diatas 40thn (sumber : ilmu kesehatan anak, 2001).
Para ahli berpendapat bahwa penyebab eksogen dan endogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multi factor. Adapun sebabnya, pajanan terhadap factor penyebab harus ada sebelum akhir bulan ke-2 kehamilan, oleh karena pada minggu ke-8 kehamilan, pembentukan jantung janin sudah selesai.
TOF lebih sering ditemukan pada anak anak yang menderita syndroma down. TOF dimasukkan kedalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandug oksigen keseluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul dikemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik baru timbul dikemudian hari, dimana bayi mengalami sianotik karena menyusu atau menangis.


2.3    PATOFISIOLOGI
Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke-18 usia kehamilan. Pada minggu ke-3 jnatung hanya berbentuk tabung yang disebut fase tubing. Mulai akhir minggu ke-3 sampai minggu ke-4 usia kehamilan, terjadi fase looping dan septasi, yaitu fase dimana terjadi proses pembentukan dan penyekatan ruang-ruang jantung serta pemisahan antara aorta dan arteri pulmonalis. Pada minggu ke-5 sampai ke-8 pembagian dan penyekatan hampir sempurna. Akan tetapi, proses pembentukan dan perkembangan jantung dapat terganggu jika selama masa kehamilan terdapat factor-faktor resiko.
Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (overriding), timbulnya penyempitan pada arteri pulmonalis, serta terdapatnya defek septum ventrikel. Dengan demikian, bayi kan lahir dengan kelainan jantung denga empat kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar., stenosis pulmonal infundibuler atau valvular, dekstro posisi pangkal aorta dan hiper trofi ventrikel kanan. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergatung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibuler, pada 10%-25% kasus kombinasi infundibuler dan valvular, dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Selebinya adalah stenosis pulmonal perifer.
Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih ditempat yang normal,overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah ke septum. Klasifikasi overriding  menurut kjellberg: (1) tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah kebelakang ventrikel kiri, (2)pada overriding 25% sumbu aorta asenden ke arh ventrikel sehingga lebih kurng 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan., (3) pada overriding 50% sumbu aorta mengararah keseptum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan, (4) pada overriding 75% sumbu aorta asenden mengarah kedepan ventrikel kanan. Derajat overriding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besrnya pirau kanan ke kiri ( ilmu kesehatan anak, 2001).
Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka :
a. Darah dari aorta sebagian berasal dari ventrikel kanan melalui lubang pada septum interventrikuler dan sebagian lagi barasal dari ventrikel kiri, sehingga terjadi percampuran darah yang sudah teroksigenasi dan belum teroksigenasi.
b. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal.
c. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, akan tetapi apabila takanan dari ventrikel kanan lebih dari ventrikel kiri maka darah akan mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri.
d. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah kedalam aorta yang bertekanan tinggi serta harus melawan tekanan tinggi akibat stenosis pulmonal maka lama kelamaan otot-ototnya akan mengalami pembesaran (hipertrofi ventrikel kanan).
Pengembalian darah dari vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka dara akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak troksigenasi, hal inilah yang menyebabkan trjadinya sianosis. (ilmu kesehatan anak, 2001).
Pada keadaan tertentu (dehidrasi, spasme infundibulum berat, menangis lama, peningkatan suhu tubuh atau mengedan), pasien dengan TOF mengalami hipoksia spell yang ditandai dengan : sianosis, kesulitan bernafas, pasien menjadi lemas dn pucat, kadang pasien menjadi kejang dan pingsan.
Keadaan ini merupakan keadaan emergensi yang harus ditangani segera, misalnya dengan salah satu cara memulihkan serangan spell yaitu memberikan posisi lutut ke dada (knee chest position).


























2.4    MANIFESTASI KLINIS
ü Sianosis menetap ( Morbus Sereleus )
ü Sianosis muncul setelah berusia beberapa bulan, jarang tampak pada saat lahir,bertambah berat secara progresif.
ü Serangan hypersianotik ( blue spell )
ü Peningkatan frekuensi dan kedalaman pernafasan
ü Sianosis akut
ü Iritabilitas system syaraf pusat yang dapat berkembang sampai lemah dan pingsan dan akhirnya menimbulkan kejang ( spells ) ,stroke dan kematian ( terjadi pada 35 % ).
ü Jari tabuh ( clubbing fingger )
ü Pada awal tekanan darah normal,dapat meningkat setelah beberapa tahun mengalami sianosis dan polisitemia berat.
ü Posisi jongkok klasik ( squanting ) mengurangi aliran balik vena dari ekstremitas bawah dan meningkatkan aliran darah pulmoner dan oksigenasi arteri sistemik.
ü Gagal tumbuh
ü Anemia menyebabkan perburukan gejala
ü Penurunan toleransi terhadap latihan
ü Peningkatan dyspnea
ü Peningkatan frekuensi hyperpnea paroksismal
ü Asidosis
ü Murmur pada batas atas strernum kiri  ( stenosis paru)
ü Murmur continue (atresia paru)
ü S2 tunggal ( klik ejeksi setelah Bunyi jantung I )

2.5    KOMPLIKASI
Komplikasi dari gangguan ini antara lain :
1. Penyakit vaskuler pulmonel
2. Deformitas arteri pulmoner kanan
3. Perdarahan hebat terutama pada anak dengan polistemia
4. Emboli atau thrombosis serebri, resiko lebih tinggi pada polisistemia, anemia, atau sepsis
5. Gagal jantung kongestif  jika piraunya terlalau besar
6. Oklusi dini pada pirau
7. Hemotoraks
8. Sianosis persisten
9. Efusi pleura
10. Trombosis Pulmonal
11. Anemia relative

2.6   PEMERIKSAAN PENUNJANG
1.    Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan  adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH. Pasien dengan Hg dan Ht normal atau rendah  mungkin menderita defisiensi besi.
2.    Radiologis
Sinar  X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung, gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
3. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P  pulmonal
4.    Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru5.    Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah
2.7       INSIDENS
· Tetralogi Falot sama banyak dijumpai baik pada laki – laki maupun perempuan.
· Insiden lebih tinggi bila ibu yang melahirkan berusia tua
· Jarang ada pasien yang bertahan hidup sampai diatas 20 tahun tanpa pembedahan.
· Tetralogi Fallot mencakup 10 % dari semua defek congenital.
· Tetralogi Fallot mencakup 50 % orang dengan defek jantung congenital  yang tidak dioperasi yang disertai  dengan penurunan aliran darah pulmoner sesudah masa bayi
· Angka mortalitas untuk pasien yang  menjalani  bedah jantung adalah 5 % ( sedikit lebih tinggi pada bayi ) dan 10 % untuk pasien – pasien yang memakai pirau.
· 10 % individu yang bertahan hidup menunjukkan hasil yang  tidak memuaskan
2.8     PROGNOSIS
Angka mortalitas bedah untuk operasi perbaikan total Tetralogi of Fallot adalah kurang dari 5 %
Dengan perbaikan teknik pembedahan, insiden disritmia dan kematian mendadak mengalami penurunan.
Blok jantung saat pembedahan jarang dijumpai
Gagal jantung kongestif dapat terjadi sesudah pembedahan.
2.9      PENATALAKSANAAN
 PENATALAKSANAAN MEDIS
· Sianosis berat : beri prostaglandin E1 (PGE1) Untuk mempertahankan kepatenan duktus dan meningkatkan aliran darah paru
· Sianosi ringan : observasi ketat bayi, jika sianosis memburuk setelah penutupan ductus, bayi ini membutuhkan koreksi bedah selamaperiode neonatal
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :
1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah
2. Morphine  sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.
3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB  IV untuk mengatasi asidosis
4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian
5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/ bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya
6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedative
7. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru  bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
    Lakukan selanjutnya 
1.   Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik2.   Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
3.   Hindari dehidrasi

· Antibiotik : sesuai  hasil kultur sensitivitas, kadang digunakan anti biotic propilaksis
· Diuresik : untuk meningkatkan dieresis,  mengurangi kelebihan cairan, digunakan dalam pengobatan edema yang berhubungan dengan gagal jantung kongestif.
· Digitalis : meningkatkan kekuatan kontraksi ,isi sekuncup,dan curah jantung serta menurunkan tekanan vena jantung, digunakan untuk mengobati gagal jantung kongesti dan aritmia jantung tertentu ( jarang diberi sebelum koreksi, kecuali jika pirau terlalu besar)
· Besi untuk mengatasi anemia
· Betablocker ( propanolol ) : menurunkan denyut jantung dan kekuatan kontraksi serta iritabilitas myokard  , dipakai untuk mencegah dan mengobati  serangan hypersianosis.
· Morfin : meningkatkan ambang sakit, mengobati hypersianosis dengan menghambat pusat pernafasan dan reflek batuk.
· NaHCO3, sebuah pengalkali sistemik kuat: untuk mengobati asidosis dengan  mengganti ion bicarbonate dan memulihkan kapasitas buffer tubuh.
 
PENATALAKSANAAN BEDAH
Tindakan Paliatif
1.      Anastomose  Blalock Taussig
Anastomose sub clavia pulmoner dari Blalock – Taussig adalah intervensi palliative yang umumnya dianjurkan bagi anak yang tidak sesuai bedah korektif. Arteri subklavia yang berhadapan dengan sisi lengkung aorta diikat,dibelah dan dianastomosekan ke arteria pulmoner kolateral. Keuntungan pirau ini adalah kemampuannya membuat pirau yang sangat kecil,yang tumbuh bersama anak dan kenyataannya mudah mengangkatnya selama perbaikan definitive.Anastomosis Blalock- Taussig yang dimodifikasi pada dasarnya sama , namun memakai bahan prostetik,umumnya politetrafluoroetilen. Dengan pirau ini ukurannya dapat lebih dikendalikan, dan lebih mudah diangkat karena kebanyakan seluruh perbaikan tuntas dilakukan pada saat anak masih sangat muda.
Konsekuensi hemodinamik dari pirau Blalockn- Taussig adalah untuk memungkinkan darah sistemik memasuki sirkulasi pulmoner melalui arteria subklavia, sehingga meningkatkan aliran darah pulmoner dengan tekanan rendah, sehingga menghindari kongesti paru. Aliran darah ini memungkinkan stabilisasi  status jantung dan paru sampai anak itu cukup besar untuk menghadapi pembedahan korektif dengan aman. Sirkulasi kolateral akan muncul untuk menjamin aliran darah arterial yang memadai ke lengan,meskipun tekanan darah tidak dapat diukur pada lengan itu.
2.      Anastomose Waterston-Cooley
Anastomose Waterston – Cooley adalah prosedur paliatif yang digunakan untuk bayi yang menurunkan aliran darah paru,seperti Tetralogi Fallot. Prosedur ini merupakan prosedur jantung tertutup,yaitu aorta desendens posterior secara langsung dijahit pada bagian anterior arteri pulmoner kanan,membentuk sebuah fistula. Walaupun pirau ini sulit diangkat selama perbaikan definitive, pirau ini pada umumnya telah menggantikan cara anastomose Potts-Smith-Gibson, atau Potts, yang merupakan pirau end to end antara aorta desenden dan arteria pulmoner kiri, karena secara tehnis paling mudah dilakukan.
Respon hemodinamik yang diharapkan adalah agar darah dari aorta mengalir ke dalam  arteria pulmoner , dan dengan demikian meningkatkan aliran darah pulmoner. Prosedur ini akan mengurangi terjadinya anoksia,sianosis,dan jari tabuh. Dalam prosedur ini dihasilkan murmur yang mirip dengan bunyi mesin.
3.Perbaikan definitif
            Dulu perbaikan tuntas Tetralogi of fallot ditunda pelaksanaanya sampai anak memasuki masa usia prasekolah,tetapi sekarang perbaikan tersebut dapat dengan aman dapat dikerjakan pada anak-anak yang berusia 1 dan 2 tahun. Indikasi untuk pembedahan pada usia  yang  sangat muda ini adalah polisitemia berat ( haematokrit diatas 60% ) ,hypersianosis,hypoksia dan penurunan kualitas hidup. Pada operasi tersebut dibuat insisi sternotomi median,dan bypass kardiopulmoner,dengan hypothermia profunda pada beberapa bayi.
Jika sebelumnya telah terpasang pirau,pirau tersebut harus diangkat. Kecuali jika perbaikan ini tidak dapat dilakukan melalui atrium kanan,hendaknya  dihindari ventrikulotomi  kanan karena berpotensi mengganggu fungsi  ventrikel. Obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan dihilangkan dan dilebarkan,menggunakan dakron dengan dukungan perikard. Hindari insufisiensi paru. Katub pulmoner diinsisi. Defek septum ventrikuli ditutup dengan tambahan Dacron untuk melengkapi pembedahan. Pada kasus obstruksi  saluran keluar ventrikel  kanan, dpaat  dipasang sebuah pipa.

2.10 PENCEGAHAN
Langkah pencegahan untuk penyakit jantung kongenital ini sebenarnya tidak diketahui tetapi langkah untukk berjaga-jaga bisa diambil untuk mengurangi risiko mendapat bayi yang mengidap masalah jantung, yaitu: 8, 9, 10  Sebelum mengandung seseorang wanita itu perlu memastikan ia telah mendapatkan imunisasi rubella.
Jangan merokok, minum alkohol, dan menyalahgunakan obat-obatan. Ibu-ibu yang mengalami penyakit kronik seperti Diabetes, Fenilketonuria (PKU), epilepsi dan kecacatan jantung perlu mengunjungi dokter sebelum hamil.
Persatuan Jantung Amerika (AHA) mencadangkan pemberian antibiotik pencegahan (prophylaxis) kepada anak-anak yang menghidap endokarditis bakterialis apabila mereka menjalani: 9, 10 Pembedahan tonsil dan adenoid. Pembedahan gastrointestinal, saluran reproduksi dan saluran kemih. Ampicillin 50mg/kg (maksimal 2 g) bersama gentamicin 2 mg (maksimal 80 mg) diberi 30 menit sebelum dilakukan prosedur berkenaan. Dan hendaknya diulang 6 jam kemudian bagi kedua obat tersebut. Obat ulangan itu boleh diganti dengan Amoxicillin 25 mg (maksimal 1.5 g) bagi penderita dengan resiko rendah




BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
1.1 Pengkajian
1. Anamnase
Nama :
Umur :
Pekerjaan :
Penanggung jawab :
Agama :
Status perkawinan :
Alamat :
No . medical record :
Tanggal masuk :
Diagnose medic :
Tanda – tanda vital :
Nadi :
Tekanan darah :
Pernafasan :
Suhu : 
2. Riwayat kesehatan
Keluhan utama / keadaan saat ini:Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh.
Riwayat Penyakit keluarga : Penyakit genetic yang ada dalam keluarga : misalnya down syndrome.Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan Riwayat sakit keluarga: penyakit jantung, kelainan bawaan,DM,Hypertensi
Riwayat kehamilan: Usia ibu saat hamil diatas 40 tahun.Program KB hormonal, riwayat mengkonsumsi obat – obat (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) Penyakit infeksi yang diderita ibu : rubella ( campak Jerman ) atau infeksi virus lainnya Pajanan terhadap radiasi selama kehamilan,Ibu yang alkoholik, Gizi ang buruk selama kehamilan
Pajanan yang terjadi sebelum akhir bulan ke dua atau minggu ke 8 karena pembentukan jantung berlangsung sampai dengan minggu ke dua
Riwayat Tumbuh:
o Pertumbuhan berat badan
o Kesesuaian berat badan dengan usia
o Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit
Riwayat perkembangan / psikososial
o Kemampuan psikososial
o Kesesuaian kemampuan psikososial dengan usia
o Kelainan tumbang yang menyertai
o Mekanisme koping anak / keluarga
o Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
o Perubahan status  kesadaran dan sirkulasi:
o Riwayat kejang,pingsan, sianosis
Pola  aktifitas
o Toleransi terhadap aktifitas misalnya menangis, makan, mengejan
o Posisi tubuh setelah aktifitas : kneechest, sguanting
o Adakah kelelehan saat menyusu
o Pemenuhan kebutuhan nutrisi
o Kemampuan makan / minum
o Apakah bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
o Hambatan pemenuhan kebutuhan nutrisi
o Tingkat pengetahuan anak dan keluarga
o Pemahaman tentang diagnose
o Pengetahuan dan penerimaan terhadap prognosis
o Regimen pengobatan dan perawatan
o Rencana perawatan di rumah
o Rencana  pengobatatan dan perawatan lanjutan
 
Pemeriksaan Fisik
· Tanda Vital
· Suhu
· Nadi
· Tekanan darah
· Pernafasan
 
Pemeriksaan Fisik ( head to toe )
a. Adanya Sianosis terutama pada bibir dan kuku, dapat terjadi sianosi menetap ( morbus sereleus )
b. Pada awalnya BBL belum ditemukan sianotik , bayi tampak biru setelah tumbuh
Berat badan bayi tidak bertambah
c. Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan
d. Auscultasi didapatkan murmur pada batas kiri sternum tengah sampai bawah
e. Dispnea de’effort dan kadang disertai kejang periodic (spells) atau pingsan
f. Pertumbuhan dan perkembangan berlangsung lambat
g. Serangan sianosis mendadak ( blue spells / cyanotic spells , paroxysmal hyperpnea , hypoxia spells ) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam, lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
h. Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.
i. Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi.
j. Bunyi jantung  I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.
k. Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.
l. Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik
m. Setelah melakukan aktifitas, anak selalu jongkok ( squanting ) untuk mengurangi hipoksi dengan posisi knee chest

a.    Riwayat kehamilan : Ditanyakan apakah ada faktor endogen dan eksogen.Faktor Endogen1)    Berbagai jenis penyakit genetik : Kelainan kromosom2)    Anak yang lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan3)    Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung  atau kelainan bawaan
Faktor eksogen : Riwayat  kehamilan  ibu1)    Sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu)2)    Ibu menderita penyakit infeksi :  Rubella3)    Pajanan terhadap sinar –X

3.2    PEMERIKSAAN FISIK1)    Akivitas dan istirahatGejala    : Malaise, keterbatasan aktivitas/ istirahat karena kondisinya.Tanda    : Ataksia, lemas, masalah berjalan, kelemahan umum,               keterbatasan dalam rentang gerak.2)    SirkulasiGejala    : Takikardi, disritmiaTanda    : adanya Clubbing finger setelah 6 bulan, sianosis           pada membran muksa, gigi sianotik3)    EliminasiTanda    : Adanya inkontinensia dan atau retensi.4)    Makanan/ cairanTanda    : Kehilangan nafsu makan,kesulitan menelan, sulit menetekGejala    : Anoreksia, muntah, turgor kulit jelek, membran mukosa      kering5)    HiegieneTanda    : ketergantungan terhadap semua kebutuhan perawatan diri.6)    NeurosensoriTanda    : Kejang, kaku kudukGejala    : Tingkat kesadaran letargi hingga koma bahkan kematian7)    Nyeri/ keamananTanda    : Sakit kepala berdenyut hebat pada frontal, leher kakuGejala    : Tampak terus terjaga, gelisah, menangis/ mengaduh/ mengeluh8)    PernafasanTanda    : Auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksiGejala    : Dyspnea, napas cepat dan dalam9)    `Nyeri/ keamananTanda    : Sianosis, pusing, kejangGejala    : Suhu meningkat, menggigil, kelemahan secara umum, 2.    Pemeriksaan penunjanga.    Pemeriksaan laboratorium :Peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendahb.    Radiologis    :Sinar  X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung, gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatuc.    Elektrokardiogram ( EKG)    : Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P  pulmonald.    Ekokardiografi : Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-parue.    Katerisasi jantung    : ditemukan adanya defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal periferf.    Gas darah : adanya penurunan saturasi oksigen dan penurunan PaO2 

3.3   PEMERIKSAAN PENUNJANG
o Rontgen thorax:  menunjukkan  peningkatan atau penurunan aliran pulmoner, tak ada bukti – bukti pembesaran jantung, bentuk seperti bot
o EKG:  menunjukkan hypertrofi ventrikel kanan, hypertrofi  ventrikel kiri atau keduanya
o Nilai gas darah arteri : PH turun, PO2 turun,PCO2 naik
o Haemoglobin atau hematokrit : memantau viskositas darah dan mendeteksi adanya anemia defisiensi besi
o Jumlah trombosit : menurun
o Ekokardiogram : mendeteksi defek septum,posisi aorta,dan stenosis pulmoner
o Kateterisasi jantung : peningkatan sistemik dalam ventrikel kanan, penurunan tekanan arteri pulmoner dengan penurunan saturasi hemoglobin arteri.
o Uji telan barium menunjukkan pergeseran trachea dari garis tengah kea rah kiri
o Radiogram abdomen: mendeteksi kemungkinan adanya kelainan congenital lain
3.4 DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hyperventilasi
2. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan ketidakseimbangan perfusi dan ventilasi
3. Penurunan curah jantung berhubungan dengan  kelainan jantung : tetralogi of Fallot
4. Perubahan perfusi jaringan serebral berhubungan dengan gangguan transport oksigen melalui alveoli dan membrane kapiler
5. Risiko cidera
6. Ketidakseimbangan  nutrisi kurang dari kebutuhan  tubuh  berhubungan dengan fatiq selama makan,peningkatan kebutuhan kalori dan penurunan nafsu makan
7. Intoleransi terhadap aktifitas berhubungan dengan ketidak seimbangan suplai dan kebutuhan oksigen
8. Kurang pengetahuan keluarga ttg diagnostic,prognosa,perawatan dan pengobatan berhubungan dengan keterbatasan kognitif ,kesahan dalam memahami informasi yang ada,kurang pengalaman.
9. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan kelainan congenital : tetralogi of fallot
PK. Hipoxia
PK. Embolisme paru
3.5 INTERVENSI
         

3.5 IMPLEMENTASI
Implementasi ini disusun menurut Patricia A. Potter (2005)
Implementasi merupakan pelaksanaan dari rencana tindakan keperawatan yang telah disusun / ditemukan, yang bertujuan untuk memenuhi kebutuhan pasien secara optimal dapat terlaksana dengan baik dilakukan oleh pasien itu sendiri ataupun perawat secara mandiri dan juga dapat bekerjasama dengan anggota tim kesehatan lainnya seperti ahli gizi dan fisioterapis. Perawat memilih intervensi keperawatan yang akan diberikan kepada pasien. Berikut ini metode dan langkah persiapan untuk mencapai tujuan asuhan keperawatan yang dapat dilakukan oleh perawat :
1. Memahami rencana keperawatan yang telah ditentukaan
2. Menyiapkan tenaga dan alat yang diperlukan
3. Menyiapkan lingkungan terapeutik
4. Membantu dalam melakukan aktivitas kehidupan sehari-hari
5. Memberikan asuhan keperawatan langsung
6. Mengkonsulkan dan memberi penyuluhan pada klien dan keluarganya.Implementasi membutuhkan perawat untuk mengkaji kembali keadaan klien, menelaah, dan memodifikasi rencana keperawatn yang sudah ada, mengidentifikasi area dimana bantuan dibutuhkan untuk mengimplementasikan, mengkomunikasikan intervensi keperawatan.
Implementasi dari asuhan keperawatan juga membutuhkan pengetahuan tambahan keterampilan dan personal. Setelah implementasi, perawat menuliskan dalam catatan klien deskripsi singkat dari pengkajian keperawatan, Prosedur spesifik dan respon klien terhadap asuhan keperawatan atau juga perawat bisa mendelegasikan implementasi pada tenaga kesehatan lain termasuk memastikan bahwa orang yang didelegasikan terampil dalam tugas dan dapat menjelaskan tugas sesuai dengan standar keperawatan.

3.6 EVALUASI
Evaluasi adalah perbandingan yang sistematik dan terencana tentang keresahan klien dengan berdasar tujuan yang telah ditetapkan.
Dalamevaluasi tujuan tersebut terdapat 3 alternatif yaitu :









BAB IV
PENUTUP

4.1 KESIMPULAN
Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai tetralogi fallot antara lain defek septum ventrikuler, pembesaran aorta, stenosis katup pulmoner, dan hipertrofi ventrikel kanan. Penyebab tetralogi fallot terdiri dari 2 faktor, yaitu endogen dan eksogen. Anak dengan tetralogi fallot umumnya akan mengalami keluhan sesak saat beraktivitas, berat badan bayi yang tidak bertambah, clubbing fingers, dan sianosis. Pemeriksaan yang dilakukan antara lain pemeriksaan darah, foto thorax, elektrokardiografi, ekokardiografi.
4.2 SARAN
1.    Hindari penggunaan alkohol atau obat yang membahayakan pada masa kehamilan2.    Makanan ibu haruslah mencukupi nilai gizi serta nutrisi yang dibutuhkan